慢粒病史 8 年余，肝脾大伴乳糜样胸腔积液，如何诊疗？

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慢粒病史 8 年余，肝脾大伴乳糜样胸腔积液，如何诊疗？

感谢丁香园论坛用户@好奇先生的手術室提供的病例～

患儿：男，12 岁。诊断慢性粒细胞白血病 8 年余，因「发现肝脾肿大 1 天」就诊。

简要病史：患儿于 8 年余前主因发现血常规 1 天就诊于外院，诊断为「慢性粒细胞白血病」，给予口服「伊马替尼」治疗效果欠佳，3 年余前改为口服「达沙替尼」，后予以规范服药，1 年余前发现患儿腹部肿大，但未予特殊诊治。

查体：

T 36.7 °C，P 92 次／分，R 20 次／分，身高 130 cm，体重 26 kg。意识清晰，精神可，贫血貌，皮肤无黄染、皮疹、出血点及瘀斑；咽充血，两侧扁桃体 II 度肿大。

右下肺叩诊浊音，左侧呼吸音清，右侧呼吸音低，未闻及细湿罗音；心率 92 次／分，律齐；腹平坦，无压痛及肌紧张，肝肋下 10 cm，剑突下 7 cm，脾肋下 2 cm，腹部叩诊浊音，移动性浊音阳性，双下肢无浮肿，四肢活动自如。

辅助检查：

腹部超声：1. 肝大，肝回声稍强；2. 胆囊壁增厚，毛糙；3. 脾稍大，脾回声增粗；4. 腹水；5. 胰未见占位性病变。

BCR/ABL1 融合基因 ABL1 激酶区突变检测：否认 T315I、P-Loop、A-Loop 及其它突变。

骨髓细胞形态学：血片：未见幼稚细胞。意见：骨髓象有被外周血部分稀释之可能。

入院后完善相关检查：胸部 CT 提示：右侧大量胸腔积液伴邻近肺组织膨胀不全。

▲ 胸部/腹部 CT

胸水生化：血脂  ApoA1 0.40 g/L，ApoB O.25 g/L。

胸水涂片：李凡他实验 阳性。

患儿这次入院是因为腹部肿大，门诊触诊发现肝大，但入院后查体和辅助检查发现有大量胸腔积液，请胸外科会诊后做了胸腔闭式引流，流出的积液是乳糜样的。思考：患儿乳糜样胸腔积液是什么原因导致的呢？

1. 胸腔积液是否与肝大有关系？

2. 胸腔积液的形成是胸导阻塞还是胸导管破裂？

3. 为什么出现胸腔积液（根本原因）？

原发病浸润肺脏？

肺部感染导致？

针对该患儿胸腔积液，大家有什么想法，后续应该如何诊疗？欢迎大家给出指导~

文内素材来源：丁香园论坛用户 @好奇先生的手術室

题图来源：丁香园

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