典型且少见的一例腹茧症

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典型且少见的一例腹茧症

简要病史：女性，21岁，腹痛腹胀3月，反复引流腹腔大量积液3月，大便稀烂，里急后重，月经正常，肠镜无异常。

查体：腹部膨隆，脐周压痛，移动性浊音阳性，肝脾肋下未及，未扪及腹腔包块。肝肾功能正常。

辅助检查：B超 胆囊壁增厚、毛糙，腹腔积液。子宫未见异常，双侧附件显示不清。

影像资料：

讨论：

腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。

有研究显示这种罕见的疾病与长期腹透、结节病、系统性红斑狼疮、亚临床病毒性腹膜炎和S蛋白缺乏有关，但具体诱因仍需探索，可能与某种未知的炎症有关。

该病多见于年轻女性，但也可见于男性和老人。最常见的症状是肠梗z阻。CT可提示腹膜或肠管增厚、钙化，包裹性积液，肠管被致密的纤维组织包绕。

需与卵巢囊肿、硬化性腹膜炎、结核性包裹性腹膜炎、腹膜肿瘤相鉴别。

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来源：华夏医学影像诊断中心

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