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关于重症肌无力，您一定要了解的5个问题
重症肌无力（MG）是一种相对罕见的自身免疫性疾病，其中在骨骼肌的神经肌肉接头处形成针对烟碱型乙酰胆碱（ACh）突触后受体的抗体。它是一种II型超敏免疫反应，通过重复使用导致肌力逐渐降低的特征模式，可在休息一段时间后肌力恢复。
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MG在紧急情况下最重要的方面是肌无力的急性恶化，可导致神经肌肉呼吸衰竭。肌无力与胆碱能危象的诊断及其管理也是紧急情况下的重大挑战。您是否熟悉MG的病因、流行病学、临床表现、检查和治疗等关键方面？通过本文来测试一下您对MG的了解吧。
1
关于获得性MG的病因和流行病学，下列哪项表述是准确的？
A. MG在大多数患者中是特发性的
B. 在年轻患者中，MG在男性中更为常见
C. MG在大多数患者中具有遗传性
D. MG主要是老年人的疾病，男性和女性的平均发病年龄均为62岁
图1
MG在大多数患者中是特发性的。遗传变异可能会增加患MG的风险，但具体的突变目前尚未确定。虽然其发展的主要原因尚不明确，但最终结果是免疫系统调节紊乱，导致自身免疫。
MG是一种自身免疫性疾病，在大多数情况下特异性抗体已被表征。在绝大多数患者中，存在AChR特异性的免疫球蛋白G。
MG可发生于任何年龄。流行病学显示，早发型（
正确答案：A
02
关于MG的临床表现和体格检查，哪种说法是准确的？
A. 由于翼状肌无力的下颌开口无力是MG最初表现的最常见的症状
B. 眼睑下垂或复视是MG最初表现时最常见的症状
C. 在上肢，肱二头肌比肱三头肌更容易受影响，而跖屈肌在下肢最常受影响
D. 认知、协调、感觉和肌肉牵张反射正常提示MG以外的诊断
图2
MG患者表现为无痛性、特异性肌无力，通常无全身乏力。肌无力通常影响眼外肌、延髓肌或四肢近端肌。眼睑下垂或复视是MG初次就诊时最常见的症状，可见于75%以上的患者。这些症状会在数周至数月内从轻度进展为更严重的疾病，出现吞咽困难，言语不清或鼻音，咀嚼困难，面部、颈部和四肢无力等症状。
咀嚼困难的 MG 患者可能由于咬肌和颞肌无力而表现出下颌闭合无力。另一方面，由于翼状肌无力导致下颌张开无力，则很少见。这种微弱的下颌闭合和相对强烈的下颌张开的模式是 MG 的典型特征。
某些肢体肌肉比其他肌肉更常受累。在上肢，三角肌和腕部伸肌及手指受累最多。肱三头肌比肱二头肌更容易受到影响。在下肢，通常受累的肌肉包括髋屈肌、股四头肌和腘绳肌，罕见累及足背屈肌或跖屈肌。
MG患者的认知、协调、感觉和肌肉牵张反射是正常的。
正确答案：B
03
关于MG诊断中使用的激发手法，哪种说法是准确的？
A. 持续向上凝视，导致双眼疲劳性上睑下垂，排除MG
B. 在指导大声计数（1-50）的MG患者中，构音障碍通常会有所改善，早期言语不太清晰，随着患者的继续进行，声音会更清晰
C. 眼睑持续紧闭会导致MG患者在部分睁眼下，白色巩膜慢慢变得明显（“peek征”）
D. 手动抬高较下垂的眼睑使对侧眼睑恶化，可消除MG的诊断
图3
以下操作有助于诊断MG：
持续向上凝视（60-180秒）：导致一只或两只眼睛容易疲劳。
手动抬高上睑下垂程度较高的眼睑可能会加重对侧眼睑下垂，这种现象称为“增强性上睑下垂”。这种现象是基于平等神经支配的Hering定律。
眼睑持续紧密闭合可引起眼轮匝肌疲劳导致眼巩膜白色在部分睁开的眼下缓慢变得明显。这被称为“peek征”。
持续侧视（60秒）时的易疲劳性复视：导致图像并排出现的复视。
手臂持续外展（120秒）：患者不能再抬起手臂，或者在随后的手动测试中无力变得明显。
要求患者在背部伸直的情况下进行深膝关节弯曲。患者的手掌被检查者握住。在进行该操作时，检查者手掌压力增加是虚弱的早期迹象。此外，患者向前倾斜（重心向前移动）是虚弱的另一个迹象。
大声计数（1-50）：加重构音障碍（鼻、舌或唇）并导致呼吸困难。患者最初说话时听起来可能相对清晰，但会变得越来越构音障碍，甚至变得无法理解。
喉部肌肉无力导致声音嘶哑。这可以通过要求患者发出高调（“eeee”）的声音来引出。
大声计数单次呼吸 (1-20) 不仅可引起构音障碍，还可引起呼吸困难，并给出肺活量的大致概念。将患者一次呼吸所能达到的数值乘以100可合理估计肺活量。
仰卧时腿部持续抬高（90秒）：患者不能再抬腿，或者在随后的手动测试中无力变得明显。
在不使用手臂的情况下从椅子上反复起身（最多重复20次）：多次尝试后患者疲劳。早期/轻度无力可能会导致过度前倾和“臀部优先”动作。
正确答案：C
04
关于MG的检查，哪种说法是准确的？
A. 单纤维肌电图 (SFEMG) 的变化与神经肌肉传递缺陷的严重程度相关
B. 40 岁以下疑似 MG 患者的抗横纹肌抗体检测结果阳性应提示寻找胸腺瘤
C. 重复神经刺激 (RNS) 可用于诊断，但不能用于监测治疗反应
D. 常规组织病理学适用于所有疑似MG患者
图4
“抗横纹肌抗体”是指一类抗骨骼肌细胞内成分的抗体，包括肌联蛋白、兰尼碱受体、肌球蛋白和α-肌动蛋白。抗横纹肌抗体存在于约 70%-80%的小于40岁的胸腺瘤和MG患者、30%的无胸腺瘤的成人MG患者和24%的无MG的胸腺瘤患者中。因此，阳性检测结果应提示寻找胸腺瘤，尤其是在40岁以下的患者中。在40岁以上的个体中，可以存在抗横纹肌抗体而没有胸腺瘤。需要强调的是，单独存在抗纹状体抗体并不能诊断重症肌无力，因为它们不会直接损害神经肌肉接头功能。
RNS具有高度特异性，并且该过程易于进行和重复。由于RNS变化与神经肌肉传递缺陷的严重程度相关，因此这种方法可能有助于监测治疗反应。然而，该手术在面部和近端肌肉或肥胖患者中可能耐受性不佳，通常不连续进行。
常规组织病理学不是MG评估的一部分。常规光学显微镜检查发现肌肉活检有轻度、非特异性异常，包括1型纤维优势、轻度纤维类型分组或2型纤维萎缩。
正确答案：B
05
关于MG的治疗，哪种说法是准确的？
A. MG是最难治疗的神经系统疾病之一，可用的治疗选择很少
B. 在轻度或中度MG患者中，通常首选新斯的明而非吡啶斯的明作为维持治疗
C. 乙酰胆碱酯酶抑制剂最初常用于轻度眼肌型MG的治疗
D. 作为MG的一线治疗，非甾体免疫抑制剂几乎总是优于皮质类固醇
图5
在该疾病的轻度形式中，最初通常使用乙酰胆碱酯酶抑制剂。这些药物包括口服吡啶斯的明和新斯的明。吡啶斯的明最常用于维持治疗。
虽然目前尚无统一的治疗范式，但MG是一种可治疗的神经疾病。在开始或改变治疗方案之前，应考虑几个因素（如严重程度、分布、疾病进展速度）。然后根据疾病的严重程度、患者年龄、血清学状态、胸腺病理、并发医疗问题、患者和医生偏好以及医生经验等制定个体化治疗方案。
正确答案：C
医脉通编译自：Amy Kao. Fast Five Quiz: Refresh and Test Your Knowledge of Myasthenia Gravis - Medscape - Jul 06, 2021.
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