【儿科名医对话】杨濛刘丽雅：不一样的紫癜“血小板减少性紫癜”

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【儿科名医对话】杨濛刘丽雅：不一样的紫癜“血小板减少性紫癜”

前言：听身边的家长朋友们说，孩子身上有红点的话，就是得了“紫癜病”，有的是“过敏性紫癜”，有的是“血小板减少性紫癜”。在前几期的节目中，我们已经分享了“过敏性紫癜”的一些情况，今天我们有幸邀请到了来自河南中医药大学第一附属医院儿科的杨濛副教授、刘丽雅主治医师做客我们健康大河南直播间，带我们一起了解“血小板减少性紫癜”的相关知识。

本期要点：

问题一：节目开始，杨教授先带大家了解一下什么是“血小板减少性紫癜”吧?通常是怎么发现这个病呢?

杨濛：血小板减少性紫癜，现在又叫做“原发免疫性血小板减少症”，简称ITP，是儿童中最常见的出血性疾病。临床以出血表现和血小板减少为主要特点。

通常，当孩子出现皮肤出血点、紫斑，或鼻出血、牙龈出血，青春期的女孩子月经量过多，或者孩子因为发热就诊，去医院查血常规，发现血小板计数很低。正常情况下，血小板计数(100~300)*109，如果孩子的血小板计数小于100*109，医生会结合其它的一些检查，做出ITP的诊断。

问题二：杨教授，同样是皮肤红点，为什么有的是过敏性紫癜，有的是ITP?

杨濛：儿童常见的皮肤红点，也就是皮肤紫癜表现，多见于两种疾病：过敏性紫癜、ITP。

过敏性紫癜的皮肤红点多对称分布于双下肢，多的话也可以累及双上肢，它发生的本质，是一系列的免疫反应所导致的毛细血管炎，使毛细血管通透性增高，从而导致皮肤红点形成，查血常规会发现PLT计数正常或者偏高;

而ITP的孩子，皮肤红点多见于易磕碰处，如膝关节、肘关节附近，分布不对称。ITP的发生也有免疫系统的问题，但本质是属于出血性疾病。血常规化验中有三大细胞系：红细胞、白细胞、血小板，其中血小板可以填补血管壁漏洞、参与止血过程，如果血小板计数很低，就会有较高的出血风险。ITP的孩子查血常规，血小板计数是明显偏低。所以，同样是皮肤红点的表现，通过查血常规的化验可以初步帮助识别它们。

问题三：ITP孩子的皮肤红点是因为血小板减少，那么，哪些情况会引起血小板减少呢?请刘大夫和我们讲解一下。

刘丽雅：首先，我们讲一下正常情况下的血小板。血液中血小板，来源于骨髓的产生和释放，血小板进入到外周血中。血小板承担着填补血管壁漏洞、止血、炎症反应等角色。平时，血小板的产生和生理性消耗是处于动态平衡的，一般情况下，血常规中的血小板保持在(100~300)*109。如果发生血小板减少，多见于以下几种情况：

骨髓的造血障碍，生成的血小板减少，这种情况可见于再生障碍性贫血、白血病等;

发生严重的血小板消耗，比如大出血、严重感染等情况，血小板的消耗超过了产生的代偿能力，也会出现血小板减少;

骨髓造血功能正常，但生成和释放成熟的血小板这一环节发生障碍，或者，生成的血小板进入到外周血中受到了免疫攻击、破坏，就会导致血小板计数减少，这种情况，就属于我们今天讲的这个ITP。

问题四：杨教授，孩子为什么会得ITP?这个病严重吗?

杨濛：大多数ITP的孩子，在患病前有感染史，如病毒、细菌等，还有一些是注射疫苗或使用相关药物之后出现的。以上因素可以诱发体内免疫系统发生一系列的免疫反应，导致血小板破坏增加，或血小板生成障碍，从而导致血小板计数减少，引起出血。

这个病的严重程度，取决于孩子的出血状态及血小板计数情况。如果孩子出现难以控制的鼻腔/口腔出血、消化道/泌尿道出血甚至出现颅内/内脏出血，这种情况，不论血小板计数是多少，都是处于疾病的十分危重情况，发生生命危险的风险很大。但如果孩子全身皮肤、粘膜等都没有任何出血的表现，或者仅有少量皮肤出血点，孩子的一般状态很好，这个时候，如果血小板计数在30*109以上，只要尽可能的保证患儿生活及作息安全，避免外伤、感染、出血等情况发生，相对来说，是还不必过于害怕。如果孩子的血小板在(20~30)*109甚至更低，即使没有明显的皮肤、粘膜出血表现，除了严密的生活看户外，还要密切关注患儿有无潜在的出血风险，这种情况，是需要医生根据具体情况来判断病情的严重程度。

问题五:据了解，通过骨穿检查，医生可以了解骨髓造血细胞的增生情况，细胞形态有无改变。那么刘大夫，ITP这个病属于血液系统疾病，需要做骨穿检查吗?

刘丽雅：如果根据孩子的病史及临床相关检查化验等情况，考虑ITP可能性大，做骨穿并非必要，但做骨穿的目的是除外其他血液病，如白血病、早期再生障碍性贫血等，医生会根据患儿临床情况及治疗反应，做出是否需要进一步做骨穿检查。很多家长担心骨穿检查会对孩子造成极大的伤害，其实它是创伤比较小也比较安全的一个操作。如果临床孩子的表现及检查结果有不符合ITP的发病特点，这种情况，为了明确诊断，骨穿检查是很有必要的。

问题六：明确诊断后，家长最关注的就是治疗问题了，孩子得了ITP，该怎么治疗呢?请杨教授为我们解答一下。

杨濛：儿童ITP多为自限性过程，治疗的目标是提高血小板计数到相对安全的水平，并尽可能避免出血事件的发生。

目前，一线的治疗主要是糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白。糖皮质激素，即我们常说的“激素”，激素治疗ITP可以获得近80%的有效率，但是大约1/3的患儿会出现复发。另外，长期使用激素治疗，部分患儿可出现影响生长发育、骨质疏松、高血压、糖尿病等不良反应。

静脉注射免疫球蛋白，即“丙球”，它可以封闭抗体、保护血小板不被破坏。起效迅速但疗效不能持久，价格较贵，适用于高出血风险的联合治疗或对激素有禁忌症的紧急治疗。

二线治疗：促血小板生成药物(艾曲波帕、罗米司亭)、利妥昔单抗(美罗华：)、手术切脾等，因为儿童病例中的有效率、药物的副作用、手术风险等情况，不作为初始选择。

在我们科室，还有中医药治疗ITP的方法，通过孩子的舌脉辩证和体质情况，临床给予中医药治疗，往往能发挥很好的效果。并且结合使用中医药方法，可以增强孩子的体质，减少患病几率，减少治疗过程中停药后复发的风险。部分孩子在临床病情和一般状态允许的情况下，我们都是只使用中医药治疗，可以使孩子的血小板维持在相对安全的水平，避免使用不必要的激素或丙球治疗。

问题七：孩子得了ITP，很多家长过度担心，那么刘大夫，ITP能治好吗?

刘丽雅：在临床中，根据孩子的病程，我们将ITP分为以下几种类型：1、3个月内新诊断ITP

2、确诊后3~12个月持续性ITP

3、病程>12个月慢性ITP

一般来讲，儿童ITP预后良好，80%的病例在12个月内血小板恢复正常，约20%发展为慢性ITP，在这些慢性ITP孩子中，仍约有30%可在确诊后数月或数年自行恢复。尽管大多数孩子在病程中出现血小板明显降低，但是发生严重出血的比例很低，颅内出血的发病率小于千分之五。另外，大约有3%的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病或Evans综合征等。所以，得了ITP的孩子，经过正规治疗，大多数可在1年内恢复正常，如果属于慢性ITP，要定期做好相关指标的复查。

问题八：杨教授，患有ITP的孩子，在平时生活中有哪些需要注意的地方吗?

杨濛：1、防止外伤：做好安全教育和密切的监护，防止外伤尤其是头部、腹部撞伤。日常活动宜缓慢，避免外伤磕碰跌倒，以免引起出血。

2、感冒发热时要特别注意有无皮肤、粘膜出血的情况，复查血常规，因为感冒时会触发机体的免疫活动，有可能使血小板减少进一步加重。生病就医时要提醒医生孩子有ITP病史，这样医生就会回避一些药物，如阿司匹林、双嘧达莫(又叫潘生丁)等，这类药物会影响血小板功能，在血小板计数本身已经减少的情况下，就会增加出血的风险。

3、注意手卫生，勤洗手，避免挖鼻孔;饭前饭后漱口，刷牙时使用软毛牙刷，保持口腔清洁;吃的食物要干净、新鲜。血小板计数低时，避免进食坚硬、不易咀嚼及坚果类食物，这些食物不易嚼烂，易引起消化道出血。另外忌烧烤、辛辣刺激类食物;忌暴饮暴食。

4、 因为预防接种有诱发该病反复的风险，所以疾病期不建议接种疫苗。

本期嘉宾：

杨濛

硕士研究生，副主任医师。

2006年毕业于河南中医学院儿科肾病专业，研究方向为中医药防治小儿肾脏疾病。

对小儿肾病综合征紫癜性肾炎、乙肝相关性炎肾、狼疮性肾炎、免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血等疾病治疗经验丰富。

刘丽雅

河南中医药大学第一附属医院儿科医院主治医师

[责任编辑: 赵静毅]

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