长时间头颈痛、眩晕、走路不稳，当心小脑扁桃体下疝畸形

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长时间头颈痛、眩晕、走路不稳，当心小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿(Arnold-Chiari)畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。

常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形，如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

42岁的张女士就是一位小脑扁桃体下疝畸形的患者，平时身体健康，没有高血压及糖尿病病史。近3年逐渐出现间断颈项部部酸痛感，并且伴有左手麻木的症状，起初自己没有在意，以为是自己工作太累或者颈椎病导致的，也就没去医院检查。可是让张女士出乎意料的是，不久前颈部酸痛和左手麻木的症状忽然加重，已经开始严重影响了张女士的生活和工作，甚至是睡眠了。张女士这才去当地医院进行检查。当地医院为张女士安排了头部MRI，初步诊断为“小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症”，由于当地医疗水平有限，无法进行相应的治疗，建议张女士转到惠州市第三人民医院进一步治疗。

什么是小脑扁桃体下疝？

小脑扁桃体下疝畸形，也称Chiari畸形，是由于胚胎发育异常而使小脑扁桃体的下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，更严重的，部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。

这种畸形还常常合并有脊髓空洞及其他颅颈交界区畸形，又因阻碍了脑脊液的循环诱发脑积水。

小脑扁桃体下疝会有什么临床表现呢？

小脑扁桃体下疝的症状是非常复杂的，没有明确的定位体征及特异性，这种无特异性的表现也可以看作是该病的一个特征。正因如此，小脑扁桃体下疝的症状复杂难以识别，就目前的总结，可归纳如下：

（1）颈神经根损害引起来的症状：患者出现枕部、颈部、肩部还有上肢疼痛，肢体麻木、无力等等症状。

（2）延髓、上颈髓损害导致的症状：主要表现为节段性肢体分离性感觉障碍、肢体不全瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、肌肉萎缩、呼吸困难、锥体束征等。

（3）锥体外系及小脑受压迫：主要表现为共济失调、行走困难、眼球震颤、肌张力低下等。

（4）高颅压症状：主要表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等。

（5）后组颅神经损害症状：主要表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等。

（6）后发际线低等。

小脑扁桃体下疝如何诊断呢？

这个病早期症状并不典型，患者多表现为后枕部位疼痛、颈肩部位僵硬，故易被误诊为颈椎疾病。所以，小脑扁桃体下疝的诊断必须依据影像学检查。

头颈部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及是否合并有脊髓空洞、脑积水，都是诊断的重要依据。目前MRI已经成为诊断小脑扁桃体下疝的最常用、最有效的检查手段。

小脑扁桃体下疝的MRI表现为：(1)小脑扁桃体呈楔形下降入颈椎椎管；(2)小脑扁桃体下缘至枕骨大孔前后缘连线的距离>5mm；(3)延髓、桥脑可向颈段椎管移位，第四脑室可明显延长；(4)后颅窝结构拥挤，枕大池减小或消失；(5)合并脊髓空洞或脑积水。

另外，颅颈交界区CT薄层扫描及三维重建，对于明确有无合并其他颅颈交界区畸形及周围骨质情况也是必要的。在CT上可以明确诊断是否合并颅底凹陷、扁平颅底、齿状突脱位、颈椎分节不全等颅颈交界区骨质异常情况。

小脑扁桃体下疝怎么治疗呢？

现在普遍的观点认为，没有症状的患者一般建议保守治疗，而对于有症状的患者, 不管是否伴有脊髓空洞，大多数的外科医生推荐手术治疗。

目前常采用的手术方法包括后颅窝减压术、后颅窝减压硬膜扩大成形术、小脑扁桃体切除术等。

显微镜下微创小骨窗+小脑扁桃体切除（下疝明显时需要切除）+枕大池扩大重建术是治疗小脑扁桃体下疝畸形最有效的手术方法。手术通过去除后枕部少量骨质、松解上颈髓周围的蛛网膜、切除部分下疝明显的小脑扁桃体，减轻枕大孔区脑脊液循环的阻塞, 从而起到改善脑脊液循环, 达到治疗的作用。

微创手术有以下的优点：显微镜下手术，可以有效地对延颈髓减压，明确改善症状；颈部切口小（4cm左右），肌肉切开少, 减少了术后的颈部不适；手术微创，有效地防止了术后颈部不稳等并发症, 并减少了术后颈部制动的时间，提高了舒适度；手术去除的骨质较少, 可以较好地避免小脑下坠带来的各种并发症；手术创伤小、恢复快、住院时间短，花费少。

总之，小脑扁桃体下疝是一种先天发育性疾病，早期可以没有症状，也可以有很多的复杂表现，但没有特征性的定位体征，所以它的诊断需要依靠影像学检查。治疗方面，有临床症状的患者一般建议手术治疗，目前我们认为，显微镜下微创小骨窗+小脑扁桃体切除+枕大池重建术是治疗小脑扁桃体下疝畸形最有效的手术方法，不仅治疗的效果好，而且手术创伤小、恢复快、花费少，术后的并发症也少。

经过完善的术前评估，为张女士实施后颅窝减压术，手术风险性低，所以不要过于担心，但是如果因为惧怕手术而不进行治疗，神经系统会持续受到损害，症状也会逐渐加重，后果很难预料。

在全身麻醉的状态下，术中在后枕部中线部位切开切口、去除后颅窝和寰椎后弓的部分骨质，然后纵行剪开硬膜约3cm、松解上颈髓周围的蛛网膜、切除部分下疝明显的小脑扁桃体，减轻枕大孔区脑脊液循环的阻塞, 从而起到改善脑脊液循环, 达到充分减压，随后逐层缝合。术后患者全麻清醒，进入ICU观察。经过短暂的术后治疗恢复后，张女士恢复很理想出院了。

最后，提醒小脑扁桃体下疝的患者，此类疾病的首次手术非常关键，直接关乎疾病最终的预后，所以建议还是到正规的医院，完成有效的检查后实施标准的微创手术治疗，从而改善症状，提高生活质量。

出诊时间和地点

惠州市第三人民医院

地点：广东省惠州市惠城区桥东学背街1号

周一上午8:00-12:00（神经医学中心门诊四楼 420诊室）

周四上午8:00-12:00（神经医学中心门诊四楼 419诊室）

坚持科普，希望医生和患者少走弯路，疾病得到尽早诊治！

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