病例｜继发于肾动-静脉畸型的心力衰竭1例报告

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病例｜继发于肾动-静脉畸型的心力衰竭1例报告

*仅供医学专业人士参考

心力衰竭通常与低心输出量状态有关，然而，少数患者特征性地表现为高心输出量状态，即心脏指数大于4L/min/m^2。通常这种循环状态与外周血管阻力降低或动-静脉血管畸形有关，导致循环压力下降和高心输出状态。临床医生在遇到心力衰竭病人时应该认识到这种病理学改变。

肾动-静脉畸形是一种较罕见的血管畸形，通常是因医源性或创伤性事件导致的，也可能是先天性的。一般临床表现不明显，多无症状，大多数是偶然检查时发现的。

但先天性动-静脉畸形是个例外，可以形成左向右分流，造成静脉淤血、肺动脉高压和高心输出状态。用“肾动-静脉畸型”和“肺动脉高压”做为关键词在PubMed, MEDLINE、Embase、Cochrane、Scopus 数据库进行检索，可查到6个相关病例，体现了该病的罕见性，同时强调了在治疗血流量相关的肺动脉高压和高心输出状态时关注可逆性病因的重要性。

病例介绍

病例：

男，75岁，因外周水肿、运动时呼吸困难、端坐呼吸6个月来急诊就医，既往病史包括高血压，胃食管反流病和哮喘。

临床检查显示：

高血压，室内空气条件下静脉血氧饱和度98%，血容量过多伴颈静脉怒张，外周水肿。

血液和生化检查显示正常细胞正色素性贫血，血红蛋白128g/L，肾功能衰竭，血清肌酐126µmmol/L。

经胸超声心动图显示混合性的左室收缩和舒张性左室功能不全，射血分数40%。左室舒张内径为6.0 cm。右心室中度扩张，伴中-重度的整体收缩功能障碍。室间隔舒张期扁平，提示容量超负荷伴右心房压力明显升高（图1a见增大的下腔静脉）。

图1a：扩张的下腔静脉的超声影像

心导管检查显示：右室平均压为19mmHg，肺动脉压为81/37（平均52） mmHg，心输出量为6.1L/分，心脏指数为4.0L/min/m^2，左室舒张末压增高，平均肺毛细血管楔压为13mmHg，无明显V波。肺动脉阻力4WU，总外周血管阻力为18.17WU。

肾脏超声和腹部CT检查显示右肾窦内存在一个大的、复杂动-静脉畸型。对导致肺动脉高压的其他病因也进行了检查，包括低剂量CT通气-灌注（V/Q）扫描，未显示有肺栓塞的迹象。CT血管造影显示一个巨大的，直径约2厘米的肾动-静脉畸形（图1b），认为其是导致高输出量心力衰竭的原因。同时排除了其他引起高输出量心力衰竭的病因。

图1b：右肾动脉-静脉畸型的CT血管造影显像，箭头所指

病人接受了经导管介入治疗。手术企图在保留一个向肾脏下半部供血的分支（肾脏上半部萎缩）的前提下阻塞肾脏动-静脉畸形，并避免阻塞向有功能的肾脏供血的肾动脉。由于这样的解剖结构不适合放置血管塞（plug），因此采用了线圈栓塞肾动-静脉畸形的远端（图1c）的策略。尽管这个21毫米大小的肾动-静脉畸形仅得到了部分关闭，但通过动-静脉畸形的血流量明显减少，患者的临床病情得到了改善，而且下腔静脉明显变小。肠系膜上动脉起始水平肝下腔静脉的前后径由4.6cm降至0.5cm。

图1c：经导管线圈栓塞术后的图像

随访CT 血管造影显示通过动-静脉畸型的残余血流量持续显著减少。再行右心导管检查显示：右心房平均压（10mmHg）和肺动脉平均压（65/33，平均45mmhg）均下降，心输出量（5L/min）和心脏指数（2.7 L/min/m^2）下降。肺血管阻力为2.54WU，总外周血管阻力为23.61WU。病人病情明显改善，心功能从IV级上升为II级（NYHA分级）。

讨论

高输出量性心力衰竭在急诊室经常能遇到。常见病因包括肥胖、肝脏疾病、动-静脉分流、肺病和骨髓增殖性疾病。肾动-静脉畸形是高输出量性心力衰竭的罕见原因。由于该情况是可逆的，在诊断性检查中，早期考虑到这一疾病诊断对于避免临床进一步恶化至关重要。

肾血管畸形分为先天性动-静脉畸形（AVM）和动-静脉瘘，这是基于动脉和静脉之间的血液是否有沟通划分的。在先天性动-静脉畸形中存在多个交通支，形成通过旁路绕过毛细血管床的血管巢。动-静脉瘘的特征是动脉和静脉之间仅有一个交通支连接动脉和静脉，通常由医源性或外伤性事件或特发性的原因引起。大多数肾动-静脉畸形都是临床上偶然发现的，症状包括血尿，绞痛，腹胀，较少见的表现包括充血性心力衰竭的症状和体征。

对具有以上特征的患者病人进行细致调查十分重要。最初的无创双功能彩色超声成像可显示下腔静脉或肾静脉内血流紊乱。多层螺旋CT和造影剂增强磁共振血管造影术可显示扩张的增强血管，其衰减或信号与动脉相似。数字减影血管造影具有可评价供血血管的优点，有助于制定动-静脉畸形的治疗计划。

侵入性治疗策略的适应症包括：高血压、血尿、动-静脉畸形破裂、充血性心力衰竭、肿瘤和肾功能衰竭。可供选择的肾动-静脉畸形的治疗包括：保守治疗，经导管血管栓塞，或外科手术。目标是在保留肾脏组织血液供应的同时，终止动-静脉血管畸型的血流。对无症状的动-静脉畸形建议进行保守治疗。已有研究表明，先天性的和获得性的动-静脉畸形可经血管栓塞后得到根治。

可选择进行经导管血管栓塞术，如果经导管血管栓塞治疗不成功，或者有外科手术治疗指征，选择保留肾脏组织优于全肾切除术。在已报道的病例中，经导管血管栓塞只导致部分肾动-静脉畸形闭合，因此，其对动-静脉畸型引起的高心输出状态的病因逆转有一定的局限性。

来源：

作者：金正贤 吉林省图们市人民医院心内科

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