中枢神经系统血管炎，如何“按图索骥”丨临床必备

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中枢神经系统血管炎，如何“按图索骥”丨临床必备

中枢神经系统血管炎曾在神经科“风靡”一时，其复杂百变、难以捉摸特征可曾令大家容颜憔悴？作为一种极具破坏性、高发病率和死亡率的罕见病，中枢神经系统血管炎可造成缺血性或出血性卒中、脑病等非特异性表现，加之无特异性的支持性检查，其诊断分外棘手。相比影像学检查，体液标本的生物学标记物获取度高，为“尽早诊断”提供了可能。本文旨在从生物学标记物角度出发，介绍中枢神经系统血管炎相关疾病的诊断检测思路。

作者：Tsai

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什么是中枢神经系统血管炎？

中枢神经系统(central nervous system，CNS)血管炎(angiitis/vasculitis)是指一系列导致脑、脊髓和脑(脊)膜的血管出现炎症和破坏的疾病，包括涉及循环系统的动脉和静脉。原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of thecentral nervous system，PACNS)指局限于CNS的血管炎，而原发性系统性血管炎（primary systemic vasculitides，PSV）合并全身多系统受累，也可继发累及CNS。

何时考虑诊断？

中枢神经系统血管炎临床表现千变万化，在临床工作中，其诊断线索可能是通过偶然的检查或检验结果得到的。在一些特殊情况下，如复发性脑卒中，当患者合并以下特征时，即需要警惕中枢神经系统血管炎：年轻、未发现心血管或高凝危险因素、合并认知功能障碍(伴或不伴头痛)、持续存在或反复发作局灶性神经系统症状、合并脑血管成像检查异常的不明原因神经功能障碍、不明原因脊髓功能障碍，且与全身性疾病或任何其他病变无关。此外，需要警惕其他疾病，如感染（细菌、分枝杆菌、病毒、真菌和立克次体等）、可逆性脑血管收缩综合征、其他系统性风湿病如系统性红斑狼疮等、血管内淋巴瘤、脑动脉夹层等疾病。

原发性 or 系统性？

在了解大致的诊断方向（血管炎）后，接下来要进一步分析其为PACNS还是PVS?基于此，以下将对各类主要的疾病进行一一介绍。

PACNS

PACNS是卒中的重要病因，男性受累率是女性的两倍，发病的平均年龄为50岁。PACNS可引起多种非特异表现，以头痛、认知改变和局灶性神经系统障碍如偏瘫、偏侧感觉减退、共济失调、失语、构音障碍和视觉障碍等多见。癫痫发作和脑病是其典型表现。其诊断金标准需要通过脑实质和软脑膜活检，但阴性结果并不能完全排除PACNS的诊断。MRI、MRA、DSA或脑脊液 (CSF) 检测有助于提供诊断线索。

PVS

PVS可按受累血管的大小、类型和部位分类，如 ANCA 相关的血管炎和结节性多动脉炎，国际Chapel Hill共识会议(CHCC)为大多数血管炎类型的命名与定义制定了细则（表1）。

表1 CHCC2012血管炎的分类和定义

“按需”检测

在PACNS中，相关炎症和自身免疫标志物如CRP、红细胞沉降率（ESR）、风湿抗体（ANA、dsDNA、ENA、ANCA）和寡克隆带（OB）对其诊断无决定性诊断价值。而新型标记物（表3），如CSF IL-17、淀粉样βA4蛋白（APP）和血清循环内皮细胞 (CEC) 、内皮祖细胞 (EPC)、血管性血友病因子抗原 (vWF-Ag)可能有助于诊断，但目前未经充分验证。

相比之下，PVS有更多的公认有助于诊断的生物学标记物，如PR3和MPO抗体对AAV的高度特异性，但10-20%的MPA患者和大约60%的EPGA患者ANCA抗体阴性。ESR和CRP是最常见的炎症标记物，常被用于识别活动性血管炎，尤其是在未经治疗的患者中，或排除此类疾病，但在评估已确诊患者的疾病活动的作用相对较小。表2和表3介绍了相关的已知公认的，以及潜在的具有临床使用价值的生物学标记物。

表2 公认的经典的生物标志物在血管炎中的意义

表3 具有潜在临床价值的生物标志物在血管炎中的意义

缩写：vWF，冯威勒布兰德因子；CSF，脑脊液；IL，白细胞介素；CD，分化集群；NK细胞，自然杀伤细胞；CRP，C-反应蛋白；ESR，红细胞沉降率；SGTB，含有β的小谷氨酰胺富含四肽重复序列；FCGR3A，IgG受体IIIa的Fc片段；CCL，趋化因子（CC基序）配体；sIL-6R，可溶性IL-6受体；MMP，基质金属蛋白酶；FCGR2A/FCGR3A 和 RPS9/LILRB3 和 PSMG1，基因位点；HLA，人类白细胞抗原；MPO，髓过氧化物酶；PR3，蛋白酶-3；CXCL，CXC 基序趋化因子；Ig，免疫球蛋白；TARC，趋化因子（CC基序）配体17（CCL17）；TNF，肿瘤坏死因子；HCV，丙型肝炎病毒；RNA，核糖核酸。

总结

生物标志物的出现为疾病的诊断提供了一条重要线索，对于棘手的神经系统血管炎而言更是如此。然而目前多数生物学标记物主要针对PVS，在PACNS领域仍存在较大阻力。因此，在临床诊断时，可将体液标记物作为一项相对简单可及的手段进行诊断的初步探索工作，过滤掉可疑的疾病，并结合临床表现及其他证据，如PET 或基于不同高分辨率DSA技术（有助于可视化较小的血管或炎症性血管壁），进一步明确诊断。

参考文献

1. Strunk D, Schmidt-Pogoda A, Beuker C, et al. Biomarkers in vasculitidesof the nervous system[J]. Frontiers in neurology, 2019, 10: 591.

2. Deb-Chatterji M, Schuster S, Haeussler V, et al. Primary angiitis of thecentral nervous system: new potential imaging techniques and biomarkers inblood and cerebrospinal fluid[J]. Frontiers in neurology, 2019, 10: 568.

3. Perez-Alamino R, Maldonado-Ficco H. New insights on biomarkers insystemic vasculitis[J]. Current rheumatology reports, 2015, 17(3): 12.

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